Intersticiální plicní onemocnění (ILD): Příznaky, příčiny, diagnostika a léčba

2023 Autor: Kevin Dyson | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-11-27 06:15

Co je intersticiální plicní onemocnění?

Intersticiální plicní onemocnění (ILD) je skupina mnoha plicních onemocnění. Všechna intersticiální plicní onemocnění ovlivňují intersticium, část vašich plic.

Intersticium je krajková síť tkáně, která prochází oběma plícemi. Podporuje drobné vzduchové vaky vašich plic, zvané alveoly. Normálně je intersticium tak tenké, že se neobjeví na rentgenových snímcích nebo CT vyšetřeních.

Typy intersticiálního plicního onemocnění

Všechny formy intersticiálního plicního onemocnění způsobují ztluštění intersticia. To se může stát v důsledku zánětu, zjizvení nebo nahromadění tekutiny. Některé formy ILD trvají krátkou dobu (akutní); jiné jsou dlouhodobé (chronické) a nezmizí.

Některé typy intersticiálních plicních onemocnění zahrnují:

• Intersticiální pneumonie. Bakterie, viry nebo houby mohou infikovat intersticium. Bakterie zvaná Mycoplasma pneumoniae je nejčastější příčinou.
• Idiopatická plicní fibróza. To způsobí, že tkáň jizvy roste v intersticiu. Odborníci nevědí, co to způsobuje.
• Nespecifická intersticiální pneumonitida. Jedná se o intersticiální plicní onemocnění, které často postihuje lidi s autoimunitními onemocněními, jako je revmatoidní artritida nebo sklerodermie.
• Hypersenzitivní pneumonitida. K tomu dochází, když prach, plíseň nebo jiné věci, které dýcháte, dráždí vaše plíce po dlouhou dobu.
• Kryptogenní organizující se pneumonie (COP). COP je intersticiální plicní onemocnění podobné pneumonii bez infekce. Možná uslyšíte, jak váš lékař nazývá tuto bronchiolitidu obliterans s organizující se pneumonií (BOOP).
• Akutní intersticiální pneumonitida. Jedná se o náhlé těžké intersticiální onemocnění plic. Lidé, kteří ji mají, často potřebují být připojeni k přístroji zvanému ventilátor, který za ně dýchá.
• Deskvamativní intersticiální pneumonitida. Jedná se o intersticiální plicní onemocnění, které je částečně důsledkem kouření.
• Sarkoidóza. To způsobuje intersticiální plicní onemocnění spolu se zduřením lymfatických uzlin. Může také ovlivnit vaše srdce, kůži, nervy a oči.
• Azbestóza. Jedná se o intersticiální plicní onemocnění způsobené dýcháním azbestu, což je vlákno používané ve stavebních materiálech.

Příznaky intersticiálního plicního onemocnění

Nejčastějším příznakem všech forem intersticiálního plicního onemocnění je dušnost. Téměř každý s ILD bude mít dušnost, která se může časem zhoršit.

Další příznaky intersticiálního plicního onemocnění zahrnují:

• Kašel, který je obvykle suchý a nevytváří hlen.
• Ztráta hmotnosti, nejčastěji u lidí s COP nebo BOOP.

U většiny forem ILD se dušnost vyvíjí pomalu (během měsíců). Pokud máte intersticiální pneumonii nebo akutní intersticiální pneumonitidu, vaše příznaky se dostaví rychle (během hodin nebo dnů).

Příčiny a rizika intersticiálního plicního onemocnění

Příčina většiny intersticiálních plicních onemocnění není známa.

Bakterie, viry a houby mohou způsobit intersticiální zápal plic. ILD můžete dostat, pokud pravidelně dýcháte věci, které mohou obtěžovat vaše plíce. Patří mezi ně:

• Azbest
• Ptačí proteiny (například z exotických ptáků, kuřat nebo holubů)
• Uhelný prach nebo různé jiné kovové prachy z práce v hornictví
• Obilný prach ze zemědělství
• Křemičitý prach
• Talc

Je to vzácné, ale některé léky mohou způsobit ILD:

• Některá antibiotika, jako je nitrofurantoin
• Některé protizánětlivé léky, jako je rituximab
• Chemoterapeutické léky jako bleomycin
• Léky na srdce, jako je amiodaron

Kdokoli může dostat intersticiální plicní onemocnění, ale některé věci vás mohou vystavit vyššímu riziku:

• Věk. Dospělí mají mnohem větší pravděpodobnost, že onemocní ILD, ale děti také.
• Autoimunitní onemocnění jako lupus, revmatoidní artritida a sklerodermie
• Gastroezofageální refluxní choroba (GERD)
• Genetika. Některé stavy se dědí mezi členy rodiny.
• Kouření
• Radiační léčba pro rakovinu

Diagnostika intersticiálního plicního onemocnění

Lidé s intersticiálním onemocněním plic obvykle chodí k lékaři kvůli dušnosti nebo kašli. Váš lékař pravděpodobně použije zobrazovací testy vašich plic, aby zjistil problém.

Rentgen hrudníku. Jednoduchý rentgen hrudníku je prvním testem pro většinu lidí s dýchacími potížemi. Rentgenové snímky hrudníku u lidí s intersticiálním onemocněním plic mohou ukázat jemné rýhy v plicích.

CT vyšetření. CT vyšetření pořídí několik rentgenových snímků hrudníku a počítač vytvoří detailní snímky plic a okolních struktur. Tyto testy obvykle odhalí intersticiální plicní onemocnění.

Vyšetření CT s vysokým rozlišením. Pokud se váš lékař domnívá, že máte intersticiální plicní onemocnění, některá nastavení CT vyšetření mohou získat kvalitnější snímky intersticia. To může pomoci vašemu lékaři diagnostikovat vás.

Test funkce plic. Sedíte v uzavřené plastové kabině a dýcháte trubicí, abyste změřili svou celkovou kapacitu plic, která se může snížit, pokud máte ILD. Také můžete být méně schopni přenášet kyslík z plic do krve.

Plicní biopsie. Pohled na plicní tkáň pod mikroskopem je pro lékaře často jediným způsobem, jak zjistit, jaký typ intersticiálního plicního onemocnění máte. Plicní tkáň se odebírá postupem zvaným plicní biopsie, kterou lze provést několika způsoby:

• Bronchoskopie. Váš lékař vám zavede hadičku zvanou endoskop ústy nebo nosem a do vašich dýchacích cest. Drobné nástroje na endoskopu mohou odebrat vzorek plicní tkáně.
• Videoasistovaná torakoskopická chirurgie (VATS). Váš lékař provede malé řezy, aby vložil nástroje, které odebírají vzorky z více oblastí plicní tkáně.
• Otevřená plicní biopsie (torakotomie). V některých případech budete možná potřebovat tradiční operaci s velkým řezem v hrudníku, abyste získali plicní biopsii.

Léčba intersticiálního plicního onemocnění

Léčba, kterou dostanete, závisí na typu ILD, které máte, a na její příčině.

Antibiotika. Ty léčí většinu intersticiálních pneumonií. Pneumonie způsobené virem se obvykle zlepšují samy. Pneumonie způsobené houbou jsou vzácné, ale léčí se antimykotiky.

Kortikosteroidy. U některých forem intersticiálního plicního onemocnění způsobuje zánět v plicích poškození a zjizvení. Kortikosteroidy způsobují zpomalení činnosti imunitního systému. Tím se sníží množství zánětu v plicích a ve zbytku těla.

Inhalační kyslík. Pokud máte nízkou hladinu kyslíku kvůli intersticiální plicní chorobě, inhalace kyslíku může pomoci vašim příznakům. Pravidelné používání kyslíku může také chránit vaše srdce před poškozením způsobeným nízkou hladinou kyslíku.

Transplantace plic. U pokročilé intersticiální plicní choroby, která vás vážně poškodila, možná budete potřebovat transplantaci plic. Většina lidí, kteří podstoupili transplantaci plic kvůli intersticiální plicní chorobě, výrazně zlepšila kvalitu života a schopnost cvičit.

Azathioprin (Imuran). Tento lék také zpomaluje imunitní systém. Nebylo prokázáno, že zlepšuje intersticiální plicní onemocnění, ale některé studie naznačují, že by to mohlo pomoci.

N-acetylcystein (Mucomyst). Tento silný antioxidant může zpomalit pokles funkce plic u některých forem intersticiálního plicního onemocnění. Budete ho užívat v kombinaci s jinými léčbami.

Jiné léky jsou považovány za kontroverzní pro léčbu intersticiálního plicního onemocnění, včetně:

• Cyklofosfamid (Cytoxan)
• Cyklosporin
• Metotrexát
• Nintedanib (Ofev)
• Pirfenidon (Esbriet)

Tyto léky ovlivňují způsob, jakým funguje váš imunitní systém. Pokud se váš lékař domnívá, že jej potřebujete, bude vás během užívání bedlivě sledovat. Tyto léky mohou mít vážné vedlejší účinky.

Komplikace intersticiálního plicního onemocnění

Komplikace těžkého intersticiálního plicního onemocnění mohou být život ohrožující:

• Vysoký krevní tlak v plicích, známý jako plicní hypertenze
• Selhání dýchání
• Pravostranné srdeční selhání, známé jako cor pulmonale