Lupus: Příznaky, příčiny, komplikace a léčba

2023 Autor: Kevin Dyson | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-11-27 06:15

Co je lupus?

Lupus je onemocnění imunitního systému. Když lidé mluví o „lupu“, často mají na mysli nejběžnější typ, systémový lupus erythematodes (SLE).

Váš imunitní systém chrání vaše tělo před infekcí. Ale když máte lupus, váš imunitní systém napadne vaše vlastní tkáně. To vede k poškození tkáně a onemocnění.

Příznaky lupusu

Příznaky lupusu se u jednotlivých osob liší. Někteří lidé mají jen několik příznaků, zatímco jiní mají mnoho.

Lupus může postihnout kteroukoli část vašeho těla. Mezi běžné příznaky patří:

• Bolesti kloubů (artralgie)
• Horečka vyšší než 100 F
• Oteklé klouby (artritida)
• Stálá nebo silná únava
• Kožní vyrážka
• Otok kotníku
• Bolest na hrudi při hlubokém dýchání (pleurisy)
• Vyrážka ve tvaru motýla na tvářích a nose (malární vyrážka)
• Vypadávání vlasů
• Citlivost na slunce nebo jiná světla
• Záchvaty
• Vředy v ústech nebo nosu
• Bledé nebo fialové prsty na rukou nebo nohou, když je vám zima nebo jste ve stresu (Raynaudův fenomén)

Komplikace lupusu

Mnoho lidí, kteří mají aktivní lupus, se obecně cítí špatně. Mají horečku, hubnutí a únavu. Když jejich imunitní systém napadne určitý orgán nebo část těla, mohou mít i specifičtější problémy. Lupus může ovlivnit tyto části těla:

• Kůže. Kožní problémy jsou u lupusu běžné. Stejně tak vypadávání vlasů a vředy v ústech. Pokud máte typ nazývaný diskoidní lupus, dostanete velké, červené, kruhové vyrážky, které mohou jizvy. Sluneční záření obvykle dráždí kožní vyrážky. Běžná lupusová vyrážka zvaná subakutní kožní lupus erythematodes se často zhoršuje poté, co vyjdete na slunce. Můžete to mít na rukou, nohou a trupu. Vzácná, ale závažná forma lupusové vyrážky zvaná bulózní lupusová vyrážka způsobuje velké puchýře.
• Klouby. Artritida je velmi častá u lidí, kteří mají lupus. Může způsobit bolest, s otokem nebo bez něj. Ztuhlost a bolest mohou být horší ráno. Artritida může být problémem jen několik dní nebo týdnů, nebo může být trvalá. Obvykle to není vážné.
• Ledviny. Až polovina lidí, kteří mají lupus, má problémy s ledvinami. Mohou být nebezpeční. Tyto problémy jsou pravděpodobnější, pokud máte také další příznaky lupusu, jako je únava, artritida, vyrážka, horečka a ztráta hmotnosti. Mohou se ale také stát, když nemáte žádné jiné příznaky.
• Krev. Lidé s lupusem mohou mít nebezpečně nízký počet červených krvinek, bílých krvinek nebo krevních destiček (částice, které pomáhají srážet krev).

Změny krevního obrazu mohou způsobit únavu (s nízkým počtem červených krvinek, také známý jako anémie), závažné infekce (s nízkým počtem bílých krvinek) nebo snadnou tvorbu modřin nebo krvácení (s nízkým počtem krevních destiček). Ale mnoho lidí nemá příznaky nízkého krevního obrazu. Abychom tyto problémy odhalili, je důležité mít pravidelné krevní testy.

Krevní sraženiny jsou častější u lidí s lupusem. Často se vyskytují ve vašich nohou (nazývané hluboká žilní trombóza nebo DVT), v plicích (nazývané plicní embolie nebo PE) a někdy ve vašem mozku (mrtvice). Tyto sraženiny mohou být vázány na to, jak vaše tělo vytváří věci zvané antifosfolipidové (APL) protilátky. Jedná se o neobvyklé proteiny, které mohou zvýšit pravděpodobnost srážení krve.

• Mozek a mícha. Vzácně může lupus způsobit problémy v mozku. Můžete mít zmatenost, depresi nebo záchvaty. Když lupus postihne vaši míchu (příčná myelitida), může způsobit necitlivost a slabost.
• Srdce a plíce. Problémy se srdcem a plícemi jsou často způsobeny zánětem tkáně pokrývající vaše srdce (perikard) a plíce (pleura). Když se zanítí, můžete mít bolest na hrudi, nerovnoměrný srdeční tep a nahromadění tekutiny kolem plic (pleuritida nebo zánět pohrudnice) a srdce (perikarditida). Vaše srdeční chlopně a samotné plíce mohou být také ovlivněny, což vede k dušnosti.

Příčiny lupusu

Lékaři nevědí, co přesně způsobuje lupus. Ale myslí si, že něco – nebo nějaká kombinace věcí – spustí váš imunitní systém, aby zaútočil na vaše tělo. Proto je většina léčby zaměřena na oslabení vašeho imunitního systému. Věci, které vedou k této chybné imunitní reakci, nejsou jasné, ale vědci se domnívají, že mezi ně patří:

Geny Existuje jen velmi málo důkazů, že konkrétní geny přímo způsobují lupus, ale zdá se, že některé geny zvyšují vaše riziko onemocnění. Například lidé určitých etnik – Hispánci, Indiáni, Afričan, Asiaté, Tichomoří ostrované – mají větší pravděpodobnost, že dostanou lupus, pravděpodobně kvůli sdíleným genům.

Stále se zdá jasné, že geny k vyvolání nemoci nestačí. Dokonce i u jednovaječných dvojčat (která mají identické geny), kde jedno dvojče má lupus, je u druhého dvojčata jen o 30 % vyšší pravděpodobnost, že se u něj vyvine onemocnění, než je obvyklé.

Hormony (možná). Ženy onemocní lupusem mnohem častěji než muži. Kromě toho se zdá, že příznaky lupusu se zvyšují před měsíční periodou a během těhotenství, kdy je estrogen vyšší.

Léky s estrogenem, jako jsou antikoncepční pilulky a hormonální substituční terapie, ale nezdá se, že by zvýšily riziko lupusu. Vědci se snaží zjistit, jaké, pokud vůbec nějaké, spojení existuje mezi hormony a lupusem a proč se zdá, že ženy trpí touto nemocí častěji.

Životní prostředí. Může být těžké přesně zjistit, které věci kolem vás působí jako příčiny lupusu. Existují však některé faktory, o kterých mají vědci silné podezření. Patří mezi ně:

• Cigaretový kouř
• Křemík, běžný minerál ze zemské kůry nalezený v písku, kameni, betonu a m altě
• Merkur
• Viry včetně Epstein-Barrové, herpes zoster a cytomegaloviru
• UV světlo
• Stres

Léky. Některé léky na předpis, jako je hydralazin a prokainamid, mohou způsobit lupus. Příznaky se obvykle zlepší poté, co lék přestanete užívat.

Další rizikové faktory. Existuje řada dalších věcí, které mohou zvýšit pravděpodobnost, že dostanete lupus, jako:

• Sex. 90 % lidí s diagnostikovanou nemocí jsou ženy.
• Věk. Nejčastěji jsou postiženy ženy ve věku 14 až 45 let.
• Rodinná historie. Lupus někdy postihuje více než jednoho člena rodiny. Ale jen asi 10 % lidí s lupusem má blízkého příbuzného s touto nemocí.

Typy lupusu

Hlavní typy lupusu jsou:

• Systémový lupus erythematodes (SLE). Toto je nejběžnější forma lupusu, kdy zánět způsobený vadným imunitním systémem zanítí řadu orgánů nebo orgánových systémů.
• Lupus nephritis. Toto je zánět ledvin v důsledku SLE.
• Kutánní lupus. Zde vaše chybná imunitní odpověď způsobuje kožní vyrážky nebo léze.
• Lupus vyvolaný drogami. Léky způsobují tento typ lupusu. Příznaky se mohou zastavit, když se vysadí léčba.
• Novorozenecký lupus: Tato forma lupusu se vyskytuje u kojenců, jejichž matky mají SLE.

Diagnóza lupusu

Váš lékař bude hledat klíčové příznaky onemocnění na základě vašich příznaků a krevních testů.

American College of Rheumatology má kontrolní seznam, který lékařům pomůže diagnostikovat lupus. Pravděpodobně máte lupus, pokud máte alespoň čtyři z 11 kritérií, buď ve stejnou dobu, nebo jedno po druhém:

1. Malová vyrážka, „motýlí“vyrážka na vašich tvářích.
2. Diskutová vyrážka, červené šupinaté kožní skvrny, které způsobují zjizvení.
3. Fotosenzitivita, kožní reakce nebo citlivost na sluneční záření.
4. Ústní vředy,vředy v otevřených ústech.
5. Artritida, bolest, zánět nebo otoky kloubů.
6. Potíže s ledvinami s červenými krvinkami nebo nadbytečným proteinem v moči (proteinurie).
7. Potíže s nervovým systémem, záchvaty nebo psychóza.
8. Zánět tkáně kolem plic (pleuritida) nebo kolem srdce (perikarditida).
9. porucha krve, buď nízký počet červených krvinek (anémie), nízký počet bílých krvinek (leukopenie), méně lymfocytů (lymfopenie) nebo méně krevních destiček (trombocytopenie).
10. Imunologická porucha, včetně určitých buněk nebo proteinů, nebo falešně pozitivní test na syfilis.
11. Neobvyklý krevní test, pozitivní test na věci zvané antinukleární protilátky (ANA).

Test antinukleárních protilátek

Vaše tělo vytváří proteiny zvané protilátky v reakci na vetřelce, jako jsou bakterie a viry. ANA se zaměřují na určité věci v jádře buňky. Máte jich hodně, když váš imunitní systém pracuje proti vašim vlastním tkáním.

ANA test je citlivý nástroj k odhalení autoimunitních onemocnění včetně lupusu. Měří, kolikrát musí být vaše krev naředěna, abyste získali vzorek, který nemá žádné protilátky.

Znamená pozitivní ANA test, že mám lupus?

Ne nutně. Test ANA je pozitivní u většiny lidí, kteří mají lupus, ale také může být pozitivní u mnoha lidí, kteří mají jiné autoimunitní onemocnění nebo kteří nemají žádné onemocnění. Samotný pozitivní test ANA nestačí k tomu, aby váš lékař diagnostikoval lupus. Také byste potřebovali alespoň tři další kritéria.

Léčba lupusu

Vaše léčba lupusu bude záviset na několika věcech, včetně vašeho věku, vašeho celkového zdraví, vaší anamnézy, která část vašeho těla je postižena a jak závažný je váš případ.

Vzhledem k tomu, že lupus se může v průběhu času měnit, je důležité pravidelně navštěvovat lékaře, například odborníka zvaného revmatolog.

Někteří lidé s mírnými případy nepotřebují léčbu. Ti, kteří mají vážnější příznaky, jako jsou problémy s ledvinami, mohou potřebovat silné léky. Mezi léky, které léčí lupus, patří:

• Benlysta (belimumab). Tento lék je biologický, což znamená, že napodobuje přírodní proteiny. Oslabuje váš imunitní systém tím, že se zaměřuje na protein, který může přispívat k lupusu.
• CellCept (mykofenolát mofetil). Více lékařů používá tento lék k léčbě závažných příznaků lupusu, zejména u lidí, kteří užívali Cytoxan. Působí na váš imunitní systém.
• Cytoxan (cyklofosfamid). Tento chemoterapeutický lék také oslabuje váš imunitní systém. Léčí těžké formy lupusu, jako jsou ty, které postihují vaše ledviny nebo mozek.
• Imuran (azathioprin). Léčí vážné příznaky lupusu. Původně se používal k prevenci rejekce po transplantaci orgánu.
• Plaquenil (hydroxychlorochin). Tento lék pomáhá kontrolovat mírné problémy související s lupusem, jako je onemocnění kůže a kloubů. Může také zabránit vzplanutí příznaků.
• Rheumatrex (methotrexát). Další chemoterapeutický lék, který oslabuje váš imunitní systém. Stále více lékařů jej používá na kožní onemocnění, artritidu a další stavy, které se nezlepšují léky, jako je hydroxychlorochin nebo nízké dávky steroidu prednison.
• Rituxan (rituximab). Biologický přípravek, který léčí lymfom a revmatoidní artritidu. Můžete ho užívat, pokud máte vážné příznaky, které nevymizí ani jinou léčbou.
• Saphnelo (anifrolumab-fnia). Toto novější injekční imunosupresivum je určeno k léčbě dospělých pacientů se středně těžkou až těžkou formou (SLE), kteří dostávají standardní léčbu.
• Steroidy Steroidní krémy můžete aplikovat přímo na vyrážky. Obvykle jsou bezpečné a účinné, zejména u mírných vyrážek. Nízké dávky steroidních krémů nebo pilulek mohou zmírnit mírné nebo středně závažné příznaky lupusu. Pokud lupus postihuje vaše vnitřní orgány, můžete také užívat steroidy ve vyšších dávkách. Ale vysoké dávky mají také s největší pravděpodobností vedlejší účinky.

Alternativní léčba lupusu

Někteří lidé používají doplňkovou nebo alternativní léčbu ke zmírnění příznaků lupusu. Ale neexistuje žádný důkaz, že někdo z nich léčí nebo léčí nemoc. Některé bylinné doplňky mohou dokonce interagovat s léky na předpis nebo zhoršit vaše příznaky. Před zahájením jakékoli léčby se poraďte se svým lékařem.

Výzkum zjistil určité výhody u určitých léčebných postupů, včetně:

• Vitamíny a doplňky. Vitamíny C a D a antioxidanty mohou pomoci s příznaky a zlepšit vaše celkové zdraví. Užitečné mohou být také omega-3 mastné kyseliny v rybím tuku.
• Dehydroepiandrosteron (DHEA). Tento hormon může zmírnit vzplanutí příznaků, ale může mít také mírné vedlejší účinky, jako je akné nebo růst vlasů.
• Akupunktura. Malé studie ukazují, že akupunktura může zmírnit bolest a únavu.
• Terapie mysli a těla. Meditace a kognitivně behaviorální terapie by mohly zmírnit bolest i problémy duševního zdraví, jako je deprese a úzkost.

Změny životního stylu

Některé denní změny mohou zmírnit příznaky a zlepšit kvalitu vašeho života:

• Cvičení. Cvičení s nízkým dopadem, jako je chůze, plavání a jízda na kole, vám může pomoci udržet svaly a snížit vaše šance na osteoporózu (řídnutí kostí). Může vám to také zlepšit náladu.
• Dostatečně odpočívejte. Udělejte si tempo. Sledujte období aktivity s obdobím odpočinku.
• Jezte dobře. Získejte zdravou a vyváženou stravu.
• Vyhýbejte se alkoholu. Alkohol může interagovat s vašimi léky a způsobit žaludeční nebo střevní potíže, včetně vředů.
• Nekuřte. Kouření může poškodit průtok krve a zhoršit příznaky lupusu. Tabákový kouř také poškozuje vaše srdce, plíce a žaludek.
• Na slunci hrajte na jistotu. Omezte pobyt na slunci, zejména mezi 10:00 a 14:00. Když jste venku, noste sluneční brýle, čepici a opalovací krém.
• Léč horečky. Okamžitě se postarejte o vysoké teploty. Horečka může být příznakem infekce nebo vzplanutí lupusu.
• Buďte partnerem ve své péči. Pracujte na upřímném a otevřeném vztahu se svým lékařem. Buď trpělivý. Často chvíli trvá, než najdete lék a dávku, která vám nejlépe vyhovuje. Dodržujte léčebný plán svého lékaře a nebojte se klást otázky.
• Seznamte se se svou nemocí. Sledujte své příznaky lupusu, které části vašeho těla jsou postiženy, a všechny situace nebo činnosti, které se zdají spouštět vaše příznaky.
• Požádejte o pomoc. Nebojte se požádat o pomoc. Zvažte připojení k podpůrné skupině. Často pomáhá mluvit s ostatními lidmi, kteří prošli podobnou zkušeností.

Lupus Outlook

Výhled lupusu se liší v závislosti na tom, které orgány jsou postiženy a jak špatné jsou vaše příznaky. Onemocnění často zahrnuje období příznaků, po nichž následuje období remise, kdy příznaky nemáte.

Zdravý životní styl může pomoci předejít útokům, které vás pošlou do nemocnice.

Lupus ve většině případů neovlivňuje, jak dlouho budete žít, zvláště pokud budete dodržovat pokyny svého lékaře a jeho léčebné plány.

Žít s někým, kdo má lupus

Pokud má lupus někdo z vašich blízkých, tato nemoc pravděpodobně ovlivní i váš život. Zde je několik tipů, jak žít s někým, kdo má lupus:

• Zjistěte více o lupusu a jeho léčbě. Pochopení nemoci vám může pomoci vědět, co můžete očekávat, a poskytnout lepší podporu a porozumění.
• Netlačte. Dejte svému milovanému dostatek prostoru, aby se vyrovnal s nemocí a znovu získal kontrolu nad svým životem.
• Když můžete, jděte s nimi k lékaři. Je to dobrý způsob, jak nabídnout podporu a slyšet, co říká lékař. Někdy se ten druhý cítí ohromen a může zapomenout na detaily.
• Povzbuzujte osobu, aby se o sebe starala a dodržovala léčebný plán lékaře, ale dělejte to jemně. Buďte trpěliví a nenadávejte.
• Buďte otevření. Mluvte o svých obavách a obavách a zeptejte se dané osoby na její obavy a potřeby.